Dra. Lorena  Santillán                             

Médica Neuróloga

Dra. Cecilia Diez                                              

Médica pediatra

nutricionista 

Dieta Cetogénica para Epilepsias refractarias

 

En el campo de la neurología pediátrica, el tratamiento de las epilepsias infantiles se ha ido modificando en las últimas décadas. Con el desarrollo de nuevos fármacos antiepilépticos se han obtenido grandes logros terapéuticos para la población infantil. Sin embargo, existe un número nada despreciable de pacientes que no responde de modo satisfactorio a la terapia farmacológica. En los últimos años y en la búsqueda de nuevas alternativas de tratamiento para estos pacientes, ha resurgido el interés por la dieta cetogénica, ya en uso desde 1920. Este tratamiento pretende mimetizar los efectos positivos que tiene el ayuno en el control de la epilepsia mediante la inducción de un estado de cetosis mantenido.

 

Experiencia Internacional:

Numerosos centros refieren que la dieta cetogénica controla las crisis epilépticas en uno a dos tercios de los pacientes con epilepsias refractarias . También se han podido demostrar los efectos anticonvulsionantes de la dieta cetogénica en modelos experimentales animales .

Inicialmente la dieta cetogénica consistía en ácidos grasos de cadena larga; luego Huttenlocher utilizó una dieta rica en triglicéridos de cadena media. Sin embargo, el tipo de dieta cetogénica que ha prosperado y que se utiliza actualmente en los centros más importantes, tales como el Neurological Institute of New York o el Johns Hopkins Pediatric Epilepsy Center, es la dieta clásica, es decir, a base de ácidos grasos de cadena larga.

En los últimos años, médicos nutricionistas y dietistas han trabajado intensamente con el objeto de desarrollar una dieta más simple, con mejor sabor y de más fácil preparación para los padres.

Ello sin duda ha beneficiado significativamente a los pacientes

y a sus familiares.

Recientes estudios prospectivos en niños demuestran que un 40-50% de los niños obtenía una reducción de más del 90% de las crisis y que el 30% conseguía una reducción de más del 50% de las crisis , con reducción en un 70% del coste de medicación de los pacientes (hasta el 48% de los niños no precisaba medicación tras un año de dieta).

Características:

 

Actualmente, la dieta cetogénica es una dieta terapéutica estrictamente calculada según la edad, la talla y el peso del paciente.

La dieta es lo suficientemente rica en grasas, moderada en proteínas

y pobre en hidratos de carbono como para que, al ingerirla, se produzca una incompleta oxidación de los ácidos grasos en el hígado, con la consecuente acumulación de cuerpos cetónicos en la sangre y la orina. Produce una utilización de las reservas del organismo similar a la del ayuno.

Iniciar la dieta cetogénica en un niño implica planificación y cooperación multidisciplinaria –neuropediatra, médico nutricionista, dietista, y especialmente, los padres), y un seguimiento continuo durante dos o tres años. Es necesario educar al niño y a la familia a preparar comidas, y ceñirse a reglas estrictas lleva tiempo. Se intenta durante seis meses y, si no es efectiva, entonces difícilmente lo será en un tiempo futuro.

El inicio de la dieta cetogénica, debido a la complejidad y a las posibles

complicaciones inmediatas de la introducción, se realiza siempre con el niño

internado en el hospital.

 

Efectos secundarios:

No está exenta de efectos secundarios y conlleva complicaciones que pueden ser leves, como dolor abdominal, diarrea y vómitos hasta que el paciente se adapta a la dieta, y cálculos renales –pueden aparecer hasta en un 8% de los niños. Se trata de cálculos de ácido úrico, de oxalato cálcico o mixtos, producidos por la mayor acidificación de la orina, la hipercalciuria y

la baja excreción urinaria de citrato .

Otras complicaciones descritas –hipoproteinemia, hiperlipemia, anemia hemolítica, acidosis tubular renal, aumento de las transaminasas

y de la carnitina– se han relacionado con pacientes tratados con ácido valproico.

Se ha descrito alteraciones en la función plaquetaria hasta en un tercio de los pacientes, debido a alteración de la membrana lipídica de las plaquetas, pero desaparece al suspender la dieta. Más graves son las complicaciones cardíacas. Aunque poco frecuentes, se han descrito casos de QT largo relacionado con bajos niveles de bicarbonato sérico y elevados de betahidroxibutirato.

 

También se ha descrito algún caso de miocardiopatía dilatada, que se normaliza al interrumpir la dieta.

La dieta se encuentra contraindicada en pacientes con deficiencia de la piruvato decarboxilasa, en desordenes de la oxidación d ácidos grasos, acidurias orgánicas y desordenes de la cadena respiratoria.

Por el contrario, una indicación precisa de la dieta cetogénica, más allá de las epilepsias de difícil control, es en el tratamiento del síndrome de deficiencia de GLUT1 y en la deficiencia de piruvato deshidrogenasa. 

 

 

Instrumentación :

En consultas previas a la internación se entrega una hoja de recogida de datos para ir detallando el número y características de las crisis durante la semana previa al ingreso, durante el tratamiento actual y el que ha recibido con anterioridad, además de una encuesta alimentaria con horarios y hábitos alimentarios, así como gustos y preferencias para personalizar la dieta y mejorar su cumplimiento por parte del niño.

En dichas consultas se realiza una exploración física completa y antropometría

peso, talla, área grasa, área muscular– y se calcula la relación peso ideal/talla,

talla ideal/peso, índice de masa corporal (IMC) e índice McLaren, además de

electrocardiograma (ECG) con determinación de QTc , de electroencefalograma (EEG) de vigilia y sueño y Rx de muñeca con determinación de edad ósea. También se efectúa laboratorio:  hemograma completo con recuento de plaquetas, calcemia, ionograma (sodio, potasio), proteínas, creatinina, glucosa, ácido úrico, colesterol, triglicéridos, transaminasas, fosfatasa alcalina, carnitina  libre, carnitina total y acilcarnitinas , análisis de calciuria y creatininuria.

 

Para los cálculos de la dieta se utiliza una balanza de gramos y para el control de cuerpos cetónicos cintas reactivas.

 

 

Utilizaremos el protocolo de la dieta cetogénica clásica utilizado actualmente en el Pediatric Epilepsy Center del John Hopkins Hospital. La relación cetogénica se establece inicialmente en 4:1, es decir 4 partes de grasa por cada porción de hidratos de carbono más proteínas. Los requerimientos calóricos se calculan en 100% de los requerimientos diarios, teniendo en cuenta también el nivel de  actividad y metabolismo de cada niño. Se administra la cantidad de proteínas necesarias para mantener el crecimiento y las necesidades de aminoácidos recomendadas por la FAO y la OMS. Los líquidos se restringen teniendo en cuenta los requerimientos mínimos. Los cálculos de la dieta se harán teniendo en cuenta el peso ideal para la estatura. La alimentación se dividirá en tres comidas diarias. Todos los cálculos nutricionales, así como la confección de diferentes menús elaborados de acuerdo a las preferencias del niño serán realizados por la médica nutricionista en forma previa a la internación.

La internación se realiza durante 5 días, en la cual se introduce al paciente a la dieta, y se realiza el entrenamiento de los padres o de las personas a cargo de la alimentación del niño, en la elaboración de las comidas. Cuando se observa que el niño ha logrado el estado de cetosis adecuado y los padres finalizan su entrenamiento, se otorga el alta al paciente.

Durante la internación se realizan estrictos controles de enfermería y de laboratorio a fin de detectar eventuales complicaciones. Durante este período no se modifican las dosis de medicación anticonvulsivante.

El entrenamiento  a los padres incluye la enseñanza a pesar los alimentos con la balanza electrónica de gramos, a cocinarlos, conservarlos, transportarlos, etc.

También se requiere un estricto control neurológico del número de crisis y estado cognitivo del paciente.

El módulo Incluye:

  1. Control diario en internación por neurólogo, Nutricionista y médico Nutricionista. 

  2. Entrenamiento en preparación de alimentos.

  3. Calculo individualizado de menúes durante la internación y los 3 meses posteriores

  4. Seguimiento al alta durante 3 meses con línea telefónica abierta las 24 horas.

Rawson 294

Almagro - Ciudad Autónoma de Buenos Aires

Argentina

(C1182ACD)

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Tel/Fax: +54 11 4982-1166 / 5719 
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